什么是小耳畸形
作者： 重庆仁品耳鼻喉医院 发布日期：2021-01-28
先天性小耳畸形系胚胎时期第一、二鳃弓发育异常所造成，耳廓呈严重的发育不全，无正常的耳廓标志形态，耳区仅见挛缩，畸形的小软骨团块及异位的耳垂。常伴有外耳道闭锁或缺失，大约50%的小耳畸形病例都有明显的伴发畸形，如半侧颜面萎缩，上下颌骨、颧骨的发育不全等，据国内最新的流行病学资料统计：小耳畸形的发病率在国内为1：2000左右，男性多于女性，单例多于双侧，右侧多于左侧。
下面是各式各样的先天性小耳畸形。典型的小耳畸形病人的残耳形状像花生，不会随年龄增长而长开。先天性小耳畸形患者和外伤性耳缺损的患者需要通过外耳廓再造术来治疗。
小耳畸形的病因
1、胎儿因素：
性别差异中男性占2/3可能因素是性激素、性染色体；出生体重低也被认为有部分相关性。2、母方因素：
孕期急慢性疾病、孕期服药史、多次产、居住环境、教育水平、高龄产妇等。
3、父方因素：
酗酒、吸烟与先天性小耳畸形发病较强相关性，且与吸烟量呈现一定剂量效应关系。
种族影响：
拉丁裔、印第安裔、及亚裔发病率远高于高加索及非裔同地区居住人群，因此高度怀疑遗传因素有较强关联。
4、地域差异：
海拔高处较海拔低处有更高的危险度，高海拔地区相对缺氧的环境不利于胚胎的发育。
手术时机：
关于外耳再造手术的时机目前尚无统一的标准。
心理：手术越早越好，至少学龄前；
生理：5-10岁儿童耳郭仅比成人小数毫米；6岁儿童肋软骨已能雕刻耳支架；
6-10岁行耳郭再造手术：成年以后双侧耳郭差别不大，因此手术的最佳时机是6-10岁；
适应症
双侧小耳畸形并外耳道闭锁：先考虑外耳道和中耳手术以改善听力；
单侧小耳畸形并外耳道闭锁：先行耳郭再造，再考虑是否中耳手术；
耳郭再造手术复杂、困难，可与正常外耳大致相似，很难完全匹配正常耳，因此对结果抱现实态度、能理解的患者很重要，否则要慎重选择。
